Dossier

Mise au point sur les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)

Focus on Gastrointestinal Tumours (GIST)

¹ Service de gastroentérologie et d’oncologie digestive, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, F-75014 Paris, France
² Service d’hépatogastroentérologie et cancérologie digestive, CHU Amiens-Picardie, avenue René Laennec, F-80054 Amiens, France
³ Université Paris-V–René-Descartes

^* e-mail : romain.coriat@aphp.fr

Reçu : 10 Novembre 2017
Accepté : 20 Juillet 2018

Résumé

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses rares du tube digestif, atteignant principalement l’estomac et l’intestin grêle. Elles sont caractérisées par des profils immunohistochimiques CD117/KIT et DOG-1 positifs dans 95 % des cas. On retrouve plusieurs mutations influençant le pronostic et la stratégie thérapeutique : les plus fréquentes atteignant les exons 11 et 9 de KIT, ainsi que PDGFRα. Le traitement des GIST localisées repose sur la chirurgie. Les classifications histopronostiques, comme celle de Miettinen et Lasota, permettent d’évaluer le risque de récidive postopératoire et d’adapter le traitement. Le traitement adjuvant par imatinib est indiqué pour les GIST à risque intermédiaire ou élevé pendant trois ans. Dans les cas localement avancés, on propose un traitement néoadjuvant par imatinib dans un but de réduction tumorale. En cas de GIST métastatique, le traitement de première intention est l’imatinib.

Abstract

Gastrointestinal tumours (GIST) are rare mesenchymal tumours of the digestive tract which often arise from the stomach or the small intestine. In 95% of cases they are CD117/KIT and DOG-1 positive in immunochemistry. Various mutations are found in GIST and can influence the prognosis and therapeutic strategy. Among these mutations the most frequent are found in exon 9 and 11 of KIT and in exon 18 of PDGFRα. For localised GIST, the recommended treatment is surgery. Histoprognostic classifications, such as Miettinen’s and Lasota, have been developed to evaluate the recurrence risk after surgery and to help in treatment choice. For GIST with an intermediary or elevated risk of recurrence, imatinib should be prescribed in the adjuvant setting for 3 years. Imatinib can also be administered before surgery to reduce tumour volume. For metastatic GIST, imatinib is the first-line treatment.